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肢端肥大症 (巨人症)

疾病名稱:

肢端肥大症 (巨人症)

ICD-10診斷編碼:

E22.0

成因:

大部分個案屬於偶發性,代表它發生在沒有家族史的病人上。個案大多因為病人腦下垂體有腫瘤,導致過多分泌生長激素。 在十分罕見的情況下,肢端肥大症可以在家族遺傳。

遺傳模式:

肢端肥大症主要是偶發性或是家族遺傳 。

患病率:

1-9/ 100,000

診斷方法:

醫生較難基於病人病徵診斷肢端肥大症,因為部分病徵要較長時間發展。 醫生可以透過驗血檢查,檢驗病人IGF-1水平以確認肢端肥大症。 醫生可以進行電腦斷層掃描或磁力共振成像,判斷病人腦下垂體有否腫瘤,以調查病患成因。

發病年齡:

兒童

主要病徵及影響:

手掌及腳掌比正常大 臉部特徵比正常大 皮膚粗糙,變油和變厚 流汗過多 疲勞和肌肉無力 皮膚異常增長 聲帶變大,導致聲音沙啞 上呼吸道阻塞導致嚴重鼻齁 視力受影響 頭痛 舌頭變大 疼痛及關節活動受限 月經週期不規律 男士性功能障礙 器官例如心臟增大

治療方案(藥物及非藥物):

如病人確診有腦下垂體腫瘤,會透過手術切除或放射治療腫瘤。如果病人情況不適合做切除手術,或情況在手術後沒有好轉,醫生會處方相關藥物控制病情。

護理小貼士:

由於腦下垂體是主要分泌激素的腺體,病人接受切除手術或放射治療後,長遠而言有機會出現腦下垂體荷爾蒙不足的情況,例如缺乏生長激素。然而,現在缺乏足夠證據支持以生長激素治療處理有關問題。 病人應在治療後接受定期檢查,例如在手術後12星期接受抽血及磁力共振成像檢查,以判斷手術後後否剩餘的腫瘤。 由於腫瘤或會擠壓神經線,病人或會出現頭痛,視力受影響甚至失明。因此,即使的診斷和治療至關重要。 若果肢端肥大症情況不受控制,病人有機會出現胰島素阻抗和糖尿病。

參考文獻:

其他有用網站:

有關疾病資訊:https://www.healthline.com/health/acromegaly 病人組織: 肢端肥大症社區https://www.acromegalycommunity.org 腦下垂體網絡組織https://pituitary.org