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Aplastic Anemia

疾病名稱:

Aplastic Anemia

ICD-10診斷編碼:

D61.9

成因:

大部分個案由於自身免疫系統攻擊造血幹細胞,而背後原因仍然未知。 部分個案與接觸有毒物質有關,例如苯,殺蟲劑,接受放射治療及化療等 只有極少個案與遺傳因素有關。病人會有TERT或NBN基因特變,而特變能傳給下一代。

遺傳模式:

大部分個案都是後天原因,只有少部分是因遺傳引起

患病率:

1/ 250,000

診斷方法:

醫生會透過驗血診斷再生障礙性貧血,因為個案病徵非特異性。 驗血結果會展示紅血球,白血球和血小板的數量異常的少。 診斷結果可以透過骨髓活檢確認。

發病年齡:

任何年齡,但病發率以兒童和20-25歲人士為多

主要病徵及影響:

疲勞 呼吸困難,尤是做運動時 心跳急促或心律不正 皮膚蒼白 經常長時間感染 容易瘀傷 流鼻血或牙 割傷時流血時間延長 皮膚紅疹 頭痛

治療方案(藥物及非藥物):

如找到適合捐贈者,嚴重再生障礙性貧血患者需要接受造血幹細胞移植。若不幸未能找到適合捐贈者,他們將會接受免疫抑制療法。

護理小貼士:

由於再生障礙性貧血屬於緊急醫療個案,當病人發現有關徵狀,應馬上送院接受診斷及相關治療,例如輸血,免疫抑制療法和造血幹細胞移植 白血球協助身體抵抗外來病毒細菌。由於病人白血球數量比正常少,他們更易受到感染。因此,他們應該避免進食生肉,乳類製品或未經煮熟之蔬果。 白血球病人亦應保持良好個人衛生,以減低感染風險。 白血球血小板有凝血作用。由於病人血小板數量比正常少, 他們傷口癒合過程會較慢。因此,病人應避免激烈運動,以降低受傷風險。

參考文獻:

其他有用網站:

病人組織: 再生障礙性貧血及骨髓化生不良症候群國際組織https://www.aamds.org/support/support-networks