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關於罕見疾病罕病小百科
視神經脊髓炎
疾病名稱:
視神經脊髓炎ICD-10診斷編碼:
G36.0成因:
視神經肌炎是一種罕見的疾病，在光神經和脊髓發炎。神經系統疾病，自身免疫性疾病 這種疾病本質上是自身免疫的，患者的自我抗體錯誤地攻擊他/她自己的健康細胞和眼睛和脊髓中的髓鞘物質。
遺傳模式:
視神經肌膜炎的自身免疫的確切原因仍然不明， 可能是某些遺傳變異, 免疫系統，某些病毒感染，如梅毒，愛滋病毒，衣原體等和未知的環境因素的組合。 可能與AQP4基因的遺傳變異有關。 遺傳 ： 再次
患病率:
NMO在世界分佈範圍內，估計患病率為1-2/100,000。診斷方法:
NMOSD 的診斷基於詳細的患者病史、全面的臨床評估、病徵的鑒定, 以及 各種專門測試。1. 磁共振成像（MRI）和電腦斷層掃描 （CT 或 CAT） 掃描 - 檢查大腦、脊髓和眼睛的狀況，2. 光學相幹斷層掃描檢查眼睛的視網膜。 3. 血液測試調查水波林-4抗體的存在。4. 檢查腦脊液（CSF），神經性骨髓炎視質患者白血球和蛋白質指數升高。 神經系統疾病
發病年齡:
任何年齡的人都可能受到影響。主要病徵及影響:
最常見的症狀包括 視神經炎：視力下降、眼睛疼痛、視野缺損等 脊髓炎：下肢或四肢癱瘓、尿便障礙、長時期痕癢、神經性疼痛等 腦幹炎：不停打嗝、噁心、嘔吐、嗜睡症症狀,腦水腫引發起精神混亂或昏迷。呼吸衰竭, NMO患者經常患有其他全身性自身免疫性疾病，例如係統性紅斑狼瘡（SLE），乾眼乾嘴症 (乾燥綜合徵) 或重症肌無力
治療方案（藥物及非藥物）:
急性發作可用高劑量靜脈注射糖皮質激素治療， 如果失敗，則應進行血漿置換。 長期維持治療是免疫抑製藥（硫唑嘌呤或黴酚酸酯），在某些患者中與皮質類固醇合用，或使用利妥昔單抗治療。 抗痙攣劑治療經常發生的痙攣（突然）補性痙攣，以治療在那些有永久性運動缺陷的人經常發展的痙攣的長期併發症。 通过对症支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量
護理小貼士:
NMO病程長，易復發，患者及家屬應當明白堅持服藥的重要性，提高用藥的依從性。 避免容易導致復發的因素，抱括 感冒、發熱、感染、生育、外傷、寒冷、拔牙、過勞、勞累、熱刺激、情緒波動、隨意停藥, 不能隨意進行疫苗接種， 保持樂觀的態度、開朗的心情, 增強患者戰勝疾病的信心，提高患者的生活質素, 以積極的情緒接受治療。 培養適量運動的習慣, 保持運動能力， 安全護理 NMO患者可能存在功能缺損，如視力障礙，肢體無力等。易發生碰傷、跌傷和墜床等意外。 1. 因此，家居佈局要安全合理，光線充足，地面平坦、清潔無積水，無阻礙物，浴室內設有扶手，患者床兩側安放防護架，降低床的高度，不穿拖鞋，穿平底鞋或防滑鞋。 藥物護理 遵醫囑按時規律服藥，不能隨意減量或停用。 飲食護理 - 均衡營養和簡單飲食 避免粗纖維和熱燙堅硬食物及刺激性食物， 進食低脂、高蛋白、富含維生素及含鉀高、鈣高的飲食，同時以含豐富亞油酸的食物為宜。 多飲水，多食肉類、蔬菜與水果，以增加蛋白質和維生素的攝入。 預防感染護理①預防肺部感染 癱瘓患者長期臥床，防止墜積性肺炎的發生。②保持口腔清潔，。③保持室內清潔和空氣流通。④預防褥瘡護理 定時翻身，及時清洗或更換汙濕的床褥及衣服。⑤預防尿路感染 對輕度尿瀦留者，誘導排尿, 失敗的患者行導尿。⑥ 預防便秘 由於脊髓損傷，癱瘓臥床，應多食水果蔬菜及粗纖維食物，養成定時排便的習慣，必要時給予灌腸以助排便。
參考文獻:
GARDhttps:https://rarediseases.org/gard-rare-disease/6267/neuromyelitis-optica/ https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10986&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=neuromyelitis-optica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Disease(s)/group%20of%20diseases=Neuromyelitis-optica-spectrum-disorder&title=Neuromyelitis%20optica%20spectrum%20disorder&search=Disease_Search_Simple