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高安氏症

疾病名稱:

高安氏症

ICD-10診斷編碼:

M31.4

成因:

高安氏症是一種罕見的大血管炎。確切的成因不明。 有研究認為有些人可能有某種致病的基因,但只會在特定的環境下才會發病。

遺傳模式:

有少數病例顯示高安氏症可能以常染色體隱性遺傳模式傳到下一代。

患病率:

全球:每年每一百萬人約有2.6 宗個案 當中以亞洲國家的病例較多,並以女性為主。 日本每年約有100-200宗新增病例。

診斷方法:

病人完整的病史 身體檢查 X光檢查 磁力共振掃描 電腦軸向斷層掃描

發病年齡:

20 – 40歲 也有少數人於兒童期發病

主要病徵及影響:

血管嚴重堵塞,導致血液不流通和四肢疼痛。 無脈搏 血管挫傷 高血壓 主動脈瓣關閉不全 頭暈 暫時性失明 呼吸困難 頭痛 胸痛

治療方案(藥物及非藥物):

現常用的藥物包括:非類固醇性抗發炎藥物(NSAID)、類固醇藥物和細胞毒殺劑 血漿置換術 淋巴置換術 免疫吸附治療

護理小貼士:

充足休息,保持作息定時的良好習慣。 日常要注意雙手及身體保暖,出外旅遊避免選擇嚴寒地區,以免增加雷諾士現象的發生或令病情惡化的風險。 日常避免直接用雙手拿取冰凍物件,家居清潔時必須戴上手套,或可用溫水作清洗。 每天使用潤膚產品,避免皮膚乾燥造成龜裂,因為 皮膚受損會容易引致細菌感染,將會造成嚴重後果。 病發時會令患者食慾減低,建議選擇少食多餐的方法,保持均衡營養,不可有偏食習慣。 長期服用類固醇的副作用是令患者體重增加、高血糖、高血壓及患上骨質疏鬆等,所以要避免暴飲暴食,日常飲食應該以三低,即低 糖、低油、低鹽為主,注意卡路里攝取量,避免喝酒,以及確保攝取足夠鈣質和維他命D,預防骨質疏鬆,建議飲食中包含更多蔬果及穀麥類的元素。 避免吸煙,以免增加病發風險。 當病情穩定下來時,患者應該逐步增加運動量,從而鍛鍊及強化肌肉和關節,可以請教物理治療師或醫護人員選擇合適自己的運動。 記緊要保持樂觀心態,除了醫護人員講解外,也建議積極參與風濕科病人互助組織,從而認識病友互相扶持及鼓勵,增加對治療的信心和了解。如有需 要,亦可透過醫護人員轉介至心理治療等服務。 患者要依從醫護人員指示,依時服用藥物,定期抽血和覆診,如發現病情有惡化跡象,應立即請教醫護人員作適當安排。

參考文獻:

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