疾病名稱:

ICD-10診斷編碼:

成因:

肺動脈高壓是肺高壓的一種。當肺動脈因故收窄，心臟需要更用力泵送血液繼而導致肺動脈壓力持續升高，最終引致病人心臟衰竭和死亡。

遺傳模式:

肺動脈高壓的成因不明。大約15-20%的肺動脈高壓患者患有遺傳性肺動脈高壓。

遺傳性肺動脈高壓患者可能：
(1) 患有與BMPR2基因或其他基因突變相關的體染色體顯性遺傳疾病，這些基因目前與家族遺傳性肺動脈高壓或其他形式的肺動脈高壓以及相關疾病（如肺毛細血管瘤病或肺靜脈閉塞病）有關；或

(2) 其家庭成員已患有肺動脈高壓

患病率:

診斷方法:

心臟導管檢查是確診肺動脈高壓的黃金標準。

• 心臟超聲波
• 血液測試
• 心臟電子掃瞄
• 肺部功能測試
• 心電圖（ECG或EKG）
• X-ray

發病年齡:

主要病徵及影響:

治療方案（藥物及非藥物）:

現時並沒有根治肺動脈高壓的方法。然而，隨著近年醫學界於治療肺動脈高壓的研究與進步，患者已能透過藥物及改善日常生活習慣來紓緩症狀、延緩病情惡化及提高生活質素。

特定治療藥物

特定治療藥物有四個類別，分別針對不同病理途徑，主要透過擴張血管（血管舒張），或抑制及逆轉肺血管異常增生與增厚（抗增生），達至治療效果。 醫生會根據病情，單獨或混合使用這些藥物：

• 五型磷酸二酯酶抑制劑 (Phosphodiesterase-5 inhibitors)
  透過抑制血管壁上的五型磷酸二酯酶，提高體內的一氧化氮量，放鬆和舒張肺部血管、及抑制血管壁的細胞增長。副作用包括頭痛、腸胃不適、潮紅、肌肉疼痛和關節痛等。
  
  
• 內皮素受體拮抗劑 (Endothelin receptor antagonists)
  能透過阻擋內皮素與其受體結合而引致的血管收縮，降低肺動脈的壓力副作用包括肝轉氨酶水平上升（標示肝臟受損）、周圍性水腫及貧血。
  
  
• 前列環素類似物 (Prostacyclin analogues)
  是一類舒張血管的藥物，能增加肺部血管的血液流量，減低心臟負荷，治療及管理肺動脈高壓患者的病情。副作用包括注射部位疼痛、頭痛、下巴疼痛、噁心、嘔吐、腹瀉、潮紅、四肢疼痛和關節痛。
  
  
• 活化素訊號抑制劑（Activin signaling inhibitors, ASI）
  可減少血管炎症，並抑制血管內壁平滑肌細胞和內皮細胞增生，從而防止肺動脈壁增厚、血管變窄，減輕肺動脈高壓。

• 高劑量鈣離子阻斷劑
  有助放鬆血管壁肌肉，但藥物只對部份患者產生功效，並有可能導致暈眩、作嘔、心悸、疲勞和頭痛等副作用。
  
  
• 抗凝血劑
  有助防止血塊於肺小動脈內形成，然而使用後或會增加出血及併發症風險。
  
  

護理小貼士:

參考文獻:

National Organization for Rare Disorders (NORD): https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-arterial-hypertension/

American Lung Association: https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-arterial-hypertension

7th World Symposium on Pulmonary Hypertension, Treatment algorithm for pulmonary arterial hypertension: https://publications.ersnet.org/content/erj%3A%3A%3Aearly%3A%3A%3A2024%3A%3A%3A08%3A%3A%3A01%3A%3A%3A13993003.01325-2024.full.pdf?implicit-login=true%26628

其他有用網站:

healthy:D - 罕見病肺動脈高壓治療新突破 | 新藥減死亡風險達84% 團體促新藥納入政府資助：https://www.healthyd.com/articles/body/%E7%BD%95%E8%A6%8B%E7%97%85%E8%82%BA%E5%8B%95%E8%84%88%E9%AB%98%E5%A3%93%E6%B2%BB%E7%99%82%E6%96%B0%E7%AA%81%E7%A0%B4-%E6%B4%BB%E5%8C%96%E7%B4%A0%E8%A8%8A%E8%99%9F%E6%8A%91%E5%88%B6%E5%8A%91

晴報- 體力大不如前 步行都有窒息感？恐為肺動脈高壓 結締組織病患屬高危 發病後病情較「兇險」: https://skypost.hk/article/3722696/

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