關於罕見疾病罕病小百科

天皰瘡

疾病名稱:

天皰瘡

ICD-10診斷編碼:

L10.0

成因:

成因尚不完全了解。

專家認為,當具有遺傳基因的人接觸到某些環境因素(如化學物質或藥物)時,可能會引發這種疾病。

遺傳模式:

天皰瘡不會遺傳。然而,遺傳因素在與其他環境因素(如藥物或化學物質)共同作用下被認為是重要的因素。

患病率:

全球每十萬人中有0.38至30人患病。

診斷方法:

皮膚科醫生可能會通過以下方法診斷天皰瘡:
  • 調查病史記錄
  • 體格檢查
  • 症狀回顧
  • 血液檢查
  • 活檢(取樣進行組織檢查)

發病年齡:

平均發病年齡為50至60歲。

主要病徵及影響:

  • 在健康皮膚上出現水泡
  • 容易破裂的水泡
  • 患處皮膚容易受摩擦而剝落
  • 水泡處疼痛

治療方案(藥物及非藥物):

  • 改善口腔衛生
  • 服用潑尼松和類固醇軟膏
  • 免疫抑制劑
  • 血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白

護理小貼士:

  • 按專科醫生指示服藥,切勿在未與醫生溝通的情況下突然停止使用皮質類固醇。
  • 有口腔糜爛時避免食用辛辣、酸性或堅硬的食物。
  • 定期看牙醫或口腔衛生師進行檢查。
  • 如果鼻部、喉嚨或生殖器皮膚出現症狀,請告知醫生。

參考文獻: