疾病名稱:

ICD-10診斷編碼:

成因:

• 僵硬人症候群（SPS）被認為是一種自體免疫系統疾病，導致身體的免疫系統攻擊健康組織。
• SPS患者的血液中存在由身體產生的特異性抗體。這些稱為抗GAD65的抗體阻止麩氨酸脫羧酶（GAD）發揮效用。GAD幫助製造伽馬氨基丁酸（GABA）神經傳遞物質。
• 當身體適量地產生GABA時，它會減少或阻擋某些神經信號。
• 如果GABA無法正常運作，神經細胞可能會無法正常發出信號。
• SPS患者的神經系統在沒有適量GABA的情況下，變得過度活躍，導致肌肉痙攣等身體症狀以及焦慮等心理症狀。SPS症状的觸發因素，也普遍被認為與GABA有關途徑的破壞有關。

患病率:

診斷方法:

• 診斷SPS取決於多個因素。
• 詳細的病史、體檢、血液檢查和其他可以證實診斷的實驗室檢測。

發病年齡:

主要病徵及影響:

• 肌肉僵硬、僵直和疼痛性痙攣
• 非線性症狀進展。僵硬和僵直的嚴重程度不一定與肌肉痙攣的嚴重程度或強度有關。
• 姿勢改變。患者可能會發展出一種稱為脊柱前凸的誇張傾搖擺背姿勢。某些人會在上脊柱發展出駝背姿勢，稱為脊柱後凸。
• 行動可能會受到影響。
• 跌倒風險可能會增加焦慮感，並導致不願或害怕離開家。
• 潛在的呼吸困難。一些患者可能會出現呼吸困難，或感覺需要花費更多力氣來呼吸。

治療方案（藥物及非藥物）:

• SPS目前無法治愈。治療目前集中於緩解不易解決的症狀，通常是痙攣和疼痛。
• 肌肉鬆弛劑用於緩解肌肉痙攣和疼痛。
• 抗癲癇藥物可有助控制疼痛。
• 其他可能有助緩解SPS肌肉痙攣或疼痛的療法包括：
  • 物理治療、筋膜放鬆、按摩療法、熱療、針灸、穴位指壓、瑜伽、冥想和水療。
  • 不同類型的談話治療、認知行為療法和SSRI類藥物可能有助於SPS患者解決抑鬱和焦慮問題。
• 免疫療法旨在調節或抑制免疫系統。SPS的免疫療法包括：
  • 靜脈注射或皮下注射免疫球蛋白
  • 血漿置換
  • 靜脈免疫抑制療法
  • 口服免疫抑制療法

護理小貼士:

• 與熟悉SPS的醫生合作
• 堅持多方面的治療計劃
• 伸展運動
• 瑜伽

參考文獻:

• https://www.orpha.net/en/disease/detail/3198
• https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/stiff-person-syndrome-sps
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7868164/
• https://stiffperson.org/what-is-stiff-person-syndrome/understanding-sps/diagnosing.html
• https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/stiff-person-syndrome-sps
• https://stiffperson.org/what-is-stiff-person-syndrome/understanding-sps/