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關於罕見疾病罕病小百科
特發性肺纖維化
疾病名稱:
特發性肺纖維化ICD-10診斷編碼:
J84.112
成因:
特發性肺纖維化 (IPF) 是一種間質性肺病，其特徵是肺組織因未知原因變得增厚和僵硬。雖然纖維化的確切原因尚不明朗，但吸煙、家族史和年齡增長會增加罹患 IPF 的風險。
遺傳模式:
發病機制尚未完全明瞭。儘管某些散發性或家族性 IPF 患者可能與基因變異有關，但其臨床相關性意義仍需要進一步研究。
患病率:
在亞太地區，IPF 的流行率範圍為每 10,000 人中 0.57 至 4.51 例。診斷方法:
診斷包括評估臨床表現、特定病史評估、吸煙狀況、肺功能測試、血清學檢查、影像學檢查 等，必要時進行肺部活體組織切片檢查。
發病年齡:
特發性肺纖維化的高峰發病年齡在 50 至 60 歲之間。50 歲以下患者罕見。主要病徵及影響:
持續乾咳、逐漸加重的呼吸困難、關節和肌肉疼痛、疲勞和虛弱、食慾減退以及不明原因的體重減輕
治療方案（藥物及非藥物）:
舒緩症狀的藥物、抗肺纖維化藥物、胸肺復康計劃、氧氣療法、肺移植。
護理小貼士:
N/A
參考文獻:
- Maher TM, Bendstrup E, Dron L, Langley J, Smith G, Khalid JM, Patel H, Kreuter M. Global incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2021 Jul 7;22(1):197. doi: 10.1186/s12931-021-01791-z. PMID: 34233665; PMCID: PMC8261998.
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