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關於罕見疾病罕病小百科
重症肌無力症
疾病名稱:
重症肌無力症ICD-10診斷編碼:
https://www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/G00-G99/G70-G73/G70-/G70.0 https://www.icd10data.com/ICD10CM/Codes/E00-E89/E70-E88/E88-/E88.40
成因:
遺傳模式:
MG是一種罕見的疾病，全身骨骼肌長期虛弱。 myashenia gravis 的確切原因仍不知，可能遺傳變異、自身免疫系統、EBV 感染、某些藥物的使用（如 D-青黴素、干擾素α和胸腺腫瘤）的組合。有缺陷的基因產品和乙醯膽鹼的異常抗體打亂了神經衝動的正常傳遞，導致肌肉無力。 遺傳：取決於因果基因 / 相關基因
患病率:
1/5,000。診斷方法:
體格檢查評估肌肉和眼睛功能。 肌電圖評估受影響的肌肉和單肌肉纖維的活動。 血液測試檢查乙醯膽鹼的異常抗體。 確診要進行Edrophonium測試 Tensilon Test：注射edrophonium chloride 可以快速而短暫改善重症肌無力的肌力
發病年齡:
所有年齡， 通常是男性在50歲之前和女性在40歲之前主要病徵及影響:
主要症狀是易疲勞性肌肉無力，亦即肌肉易攰以至很難發力，在休息後會有短暫改善，症狀輕重一天之內常有波動，而且傍晚或晚上症狀通常會變得更糟。 胸腺異常 肌肉炎症 下垂的眼瞼 模糊或雙視力 步態不穩定或搖擺 手臂、手、手指、腿和頸虛弱無力–手臂或腳可能很難舉起或抬起 面部表情減少變化 頷 咀嚼食物的困難–進食時，下頷肌肉可能會感到疲累 吞咽困難 呼吸急促 言語受損，鼻音或言語不清
治療方案（藥物及非藥物）:
重症肌無力治療包括： 抗Ach藥物、免疫抑制劑(包括糖皮質激素、cyclosporine A、azathioprine)、 血漿置換術 抗膽鹼酯酶藥物Mestinon 糖皮質激(Prednisone)是主要的治療法。 免疫抑制劑(azathioprine、cyclosporine A、Cyclophosphamide) 胸腺切除術(Thymectomy)。 CD4 的monooclonal antibody及immunoabsorption
護理小貼士:
患者的日常功能可能會受到面部表情、咀嚼、吞咽、呼吸和行走困難的影響。 患者應認識有關重症肌無力症的知識 有些藥物可能會使MG更糟糕。在服用任何新藥物（包括非處方藥）之前，請諮詢醫生意見，以策安全。 造成神經-肌肉衝動傳遞障礙效應的藥物, 使肌肉無力加重 Tetracycline、aminoglycosides、Procaine、Propranolol、Chlorpromazine和lithium。 最常見的併發症。 吸入性肺炎 呼吸衰竭 MG患者如果感染了流感，可能會產生嚴重的問題。因此，每年定期接種流感疫苗尤為重要。