捐助支持
加入本會
登記做義工
捐助支持
加入本會
登記做義工
關於罕見疾病罕病小百科
運動神經元病
疾病名稱:
運動神經元病ICD-10診斷編碼:
G12.2成因:
運動神經元病是罕有的疾病, 是上、下運動神經元受損, 大腦和脊髓的信息，未能傳到全身的肌肉組織，影響各種肌肉活動的動作。 上運動神經元位於大腦，而下運動神經元位於腦幹及脊髓。 此病主要分為三種類型，視乎哪些神經受牽連：1. 脊髓性肌萎縮索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）2. 漸進性肌肉萎縮症（Progressive Muscular Atrophy）3. 延髓無力病（Bulbar Palsy）
遺傳模式:
小部分 MND 是遺傳， 大多數 MND 的原因不明。 可能與環境、毒物、病毒或基因有關。患病率:
<1 / 1 000 000診斷方法:
病發初期較難診斷，容易與頸椎病混淆。 暫時沒有特定的測試來診斷大多數 MNDs，SMA 有基因測試。 大都是根據病徵、神經系統反射檢查，以及排除其他疾病而作出診斷。體格檢查後應進行徹底的神經學檢查。 肌電圖（EMG），量度肌肉力量 NCV神經傳導檢查 抽取肌肉或神活組織檢查 血液、尿液或其他物質的實驗室測試; 磁共震影像（MRI）; 前角細胞疾病 / 漸進性神經系統疾病
發病年齡:
兒童和成人發病。兒童是家族遺傳，病狀在出生時或學走路之前出現。 成人男性比女性更常見，40歲後出現病狀。主要病徵及影響:
病發初期是沒有特別明顯徵狀。 患者早期會感覺疲倦，逐漸會發覺手指不能屈曲及無力握拳； 再過一段時間，會出現說話有困難、口齒不清及吞嚥困難的情況。 運動神經元病只影響運動神經而不影響感覺神經，所以大部分患者都沒有出現手部或腳部麻痺及針刺感覺。 上、下運動神經元受損的徵狀：1. 下運動神經元受損：通常舌頭肌有問題，出現舌頭肌萎縮和顫動，之後齶、咽、喉肌及咀嚼肌乏力，患者說話不清，吞食困難。2. 上運動神經元受損：通常肢體乏力，動作緩慢。3. 上、下運動神經元受損：通常手肌無力，出現萎縮症狀，由一邊手開始再伸延至另外一邊手。 呼吸不足及窒息引致睡眠障礙
治療方案（藥物及非藥物）:
Riluzole利魯佐爾（Rilutek®） Nusinersen (Spinraza ™) Edaravone伊達拉酮（Radicava™） 姑息治療
護理小貼士:
頸部、喉嚨和胸部肌肉無力 營養 - 軟性飲食 咀嚼吞咽困難, 需要插入胃管或皮下胃管餵食。 呼吸不足及窒息引致睡眠障礙頸部、喉嚨和胸部肌肉無力, 需要全日用呼吸機。 物理治療、職業治療和康復可能有助於改善姿勢，防止關節不動，並減緩肌肉無力和萎縮。 伸展和強化練習有助於減少痙攣性，增加運動範圍，保持循環糸統流動。 額外的治療，言語，咀嚼，吞咽困難。 熱敷減輕肌肉疼痛。 病患保持獨立的輔助設備，如支架或支具，矯形器，語音合成器和輪椅
參考文獻:
國家神經疾病和中風研究所https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Motor-Neuron-Diseases-Fact-Sheet%20%20 https://www.slideshare.net/johnywilbert/motor-neuron-diseasepptx-new https://www.movementdisorders.org/MDS-Files1/MDSSSA/12.MotorNeuronDisease_AKPALU.pdf
其他有用網站:
更多疾病資料: 脊醫王鳳恩 軟骨減壓脊醫中心http://www.drbackpain.com.hk/