捐助支持
加入本會
登記做義工
捐助支持
加入本會
登記做義工
關於罕見疾病罕病小百科
高安氏症
疾病名稱:
高安氏症ICD-10診斷編碼:
M31.4成因:
高安氏症是一種罕見的大血管炎。確切的成因不明。 有研究認為有些人可能有某種致病的基因，但只會在特定的環境下才會發病。
遺傳模式:
有少數病例顯示高安氏症可能以常染色體隱性遺傳模式傳到下一代。
患病率:
全球：每年每一百萬人約有2.6 宗個案 當中以亞洲國家的病例較多，並以女性為主。 日本每年約有100-200宗新增病例。診斷方法:
病人完整的病史 身體檢查 X光檢查 磁力共振掃描 電腦軸向斷層掃描
發病年齡:
20 – 40歲 也有少數人於兒童期發病主要病徵及影響:
血管嚴重堵塞，導致血液不流通和四肢疼痛。 無脈搏 血管挫傷 高血壓 主動脈瓣關閉不全 頭暈 暫時性失明 呼吸困難 頭痛 胸痛
治療方案（藥物及非藥物）:
現常用的藥物包括：非類固醇性抗發炎藥物(NSAID)、類固醇藥物和細胞毒殺劑 血漿置換術 淋巴置換術 免疫吸附治療
護理小貼士:
充足休息，保持作息定時的良好習慣。 日常要注意雙手及身體保暖，出外旅遊避免選擇嚴寒地區，以免增加雷諾士現象的發生或令病情惡化的風險。 日常避免直接用雙手拿取冰凍物件，家居清潔時必須戴上手套，或可用溫水作清洗。 每天使用潤膚產品，避免皮膚乾燥造成龜裂，因為 皮膚受損會容易引致細菌感染，將會造成嚴重後果。 病發時會令患者食慾減低，建議選擇少食多餐的方法，保持均衡營養，不可有偏食習慣。 長期服用類固醇的副作用是令患者體重增加、高血糖、高血壓及患上骨質疏鬆等，所以要避免暴飲暴食，日常飲食應該以三低，即低 糖、低油、低鹽為主，注意卡路里攝取量，避免喝酒，以及確保攝取足夠鈣質和維他命D，預防骨質疏鬆，建議飲食中包含更多蔬果及穀麥類的元素。 避免吸煙，以免增加病發風險。 當病情穩定下來時，患者應該逐步增加運動量，從而鍛鍊及強化肌肉和關節，可以請教物理治療師或醫護人員選擇合適自己的運動。 記緊要保持樂觀心態，除了醫護人員講解外，也建議積極參與風濕科病人互助組織，從而認識病友互相扶持及鼓勵，增加對治療的信心和了解。如有需 要，亦可透過醫護人員轉介至心理治療等服務。 患者要依從醫護人員指示，依時服用藥物，定期抽血和覆診，如發現病情有惡化跡象，應立即請教醫護人員作適當安排。
參考文獻:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1769710 https://www.vasculitis.org.uk/about https://rarediseases.org/rare-diseases/arteritis-takayasu https://www.medscape.com/answers/332378-78641/what-is-the-global-prevalence-of-takayasu-arteritis https://www.hkarf.org/wp-content/uploads/2020/01/Vasculitis_2019.pdf