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關於罕見疾病罕病小百科
惡化性間質性肺病
疾病名稱:
惡化性間質性肺病ICD-10診斷編碼:
J84.1成因:
間質性肺病有多於200種不同類型，包括特發性肺纖、自身免疫系統併發、過敏性肺病等，當中部分會發展為惡化性，導致呼吸病徵惡化、肺功能下降、甚至危及性命。遺傳模式:
發病機制未明，雖然基因變異可能增加患上肺纖維化的風險，但仍然需要更多研究證明其相關性。
患病率:
約18-32% 特定的間質性肺病會發展成惡化性間質性肺病。男性、年長及肺功能較差的間質性肺病病人較易出現惡化性。
診斷方法:
診斷惡化性間質性肺病需要多方面的評估，包括臨床表現、特定病史、吸煙狀況、肺功能轉變、血清測試、影像檢查，必要時進行肺部活體組織切片檢查。
發病年齡:
間質性肺病可影響所有年齡組別。例如特發性肺纖維性最常見於50-60歲，但其他間質性肺病則可能於較年輕人群。主要病徵及影響:
乾咳、呼吸困難、胸痛、疲倦、食慾下降、體重下降
治療方案（藥物及非藥物）:
舒緩症狀的藥物、抗肺纖維化藥物、胸肺復康計劃、氧氣療法、肺移植
護理小貼士:
N/A
參考文獻:
1. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Eur Respir Rev 2018; 27:180076. 2. Albera C, Verri G, Sciarrone F, et al. Biomedicines 2021;9(9):1237. 3. Wijsenbeek M, Kreuter M, Olson A, et al. Curr Med Res Opin: 2019;35(11):2015-2024. 4. Wong A, Ryerson CJ, Guler SA. Respir Res. 2020;21(1):32. 5. Cottin V, Hirani NA, Hotchkin DL, et al. Eur Respir Rev. 2018;27:180076 6. Ward J & McDonald CF. Aust Fam Physician. 2010;39(3):106-1107. Stanford Medicine Healthcare. Symptoms of Interstitial Lung Disease (ILD). Available at: https://stanfordhealthcare.org/medical-conditions/chest-lungs-and-airways/interstitial-lung-disease/symptoms.html. Accessed on March 10, 20238. Maher, TM & Strek ME. Respir Res. 2019; 20:205.
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