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關於罕見疾病罕病小百科
泛發性膿皰型銀屑病
疾病名稱:
泛發性膿皰型銀屑病ICD-10診斷編碼:
L40.1成因:
泛發性膿皰型銀屑病是由白細胞介素-36 (interleukin-36) 失調引起，導致過度炎症和形成膿皰。遺傳模式:
N/A
患病率:
GPP患病率範圍很廣，在日本，每 100 萬人中約7.46 例；在美國，每 100萬人中約 100 例。 GPP較多出現在女性
診斷方法:
主要透過臨床症狀診斷，亦可能加上皮膚活體組織檢查、抽血及遺傳學測試等確認。
發病年齡:
通常在40-50歲發病。主要病徵及影響:
全身出現膿皰，可能其他癥狀，如發燒、關節疼痛和極度疲倦。 GPP還可能導致其他器官的併發症。
治療方案（藥物及非藥物）:
暫時未有獲准治療GPP的藥物。而目前的治療方案效用有限，使用後癥狀也可能持續。
護理小貼士:
N/A
參考文獻:
1. Marrakchi S, Guigue P, Renshaw BR, et al. N Engl J Med. 2011;365(77):620-628. 2. Gabay C, Towne JE. J Leukoc Biol. 2015;97(4):645-652. 3. Kharawala S, Golembesky AK, Bohn RL, et al. Expert Rev Clin Immunol. 2020;16(3):239-252. 4. Ohkawara A, Yasuda H, Kobayashi H, et al. Acta Derm Venereol (Stockh). 1996;76:68-71. 5. Ly K, Beck KM, Smith MP, et al. Psoriasis (Auckl). 2019;9:37-42.6. National Psoriasis Foundation. Pustular Psorasis. Available at: https://www.psoriasis.org/pustular. Accessed on March 10, 2023. 7. Strober B, Kotowsky N, Medeiros R, et al. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(2):529-541.
其他有用網站:
病人組織： 香港銀屑病友會https://www.psoriasis.org.hk/ International Federation of Psoriatic Disease Associations (IFPA)https://ifpa-pso.com/
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