【罕見病「肺動脈高壓（PAH）」掙扎缺氧邊緣】

香港罕見疾病聯盟（罕盟）代理會長賴家衞先生，聯同兩位肺動脈高壓（PAH）患者，24日前往立法會與莊豪鋒議員會面，期望透過直接對話，讓議員更能了解PAH罕見病，患者在「缺氧絕境」的慘痛經歷，並爭取將新藥納入藥物名冊。

肺動脈高壓（PAH）是一種嚴重且致命的罕見病，患者的肺部血管壁會增生變厚、血管變窄，導致心臟必須更用力泵送血液到肺部，為心臟帶來巨大負擔，最終可能導致右心衰竭。由於氣體交換不足、血氧含量降低，患者會出現呼吸困難、氣喘、胸口疼痛、疲倦等症狀，傳統口服藥物雖能延緩惡化，但常伴隨頭痛、嘔吐、眩暈等顯著副作用，嚴重患者的5年存活率不足一半。

是次提及的創新治療—「活化素訊號抑制劑」，臨床研究顯示能降低死亡或惡化風險達84%。然而，目前藥物尚未納入醫管局藥物安全網，令不少情況垂危的患者有藥無錢用、生活品質每況愈下。

席間莊豪鋒議員細心傾聽，又主動關心和支持病患，會後罕盟亦向莊議員遞交信件，期望後續與醫管局緊密溝通，儘快考慮把新藥納入藥物名冊及安全網，讓罕見病患者有藥可治。